Hal yang sama juga terjadi dengan darah Anda. Jika
pembuluh darah Anda menyempit, maka tekanan darah di dalam pembuluh darah akan
meningkat. Selain itu, jika jumlah darah yang mengalir bertambah, tekanan darah
juga akan meningkat.
KATUP JANTUNG ( VALVULA)
Kelainan katup pada Jantung
ada 2 yaitu
1. Stenosis
: Kegagalan katup untuk membuka secara sempurna Ã
obstruksi aliran darah. Biasanya kondisi ini mengakibatkan overload tekanan
pada jantung (karena lumen dari valve menyempit, tekanannya akan meningkat à semburan darah seperti
jet, sehingga terkadang dapat mencederai endokardium pada jantung yang terkena
semburan tersebut).
2. Insufisiensi/regurgitasi
: Kegagalan katup menutup sepenuhnyaÃ
terjadi aliran balik. Akibat dari kondisi ini adalah peningkatan volume darah
pada jantung.
Kelainan katup dari yang paling
sering : mitral-aorta-trikuspid-pulmonar.
Kasus kelainan pada katup mitral dan aorta (acquired)
terjadi paling seringà 2/3
dari seluruh kasus. Walaupun demikian, baik stenosis maupun insufisiensi bisa
terjadi pada katup yang sama, tapi salah satu mendominasi. Disfungsi bisa
mempengaruhi satu (isolated disease) atau lebih katup (combined disease).
Etiologi :
- Kongenital : biasanya disertai penyakit pada organ lain
- Didapat : Penyebab utamanya Rheumatic heart diseaseà bisa
menyebabkan mitral stenosis, aortik stenosis, regurgitasi katup mitral dan
aorticà biasanya
terjadi pada lebih dari 1 katup
Penyebab kronik tersering :
1. Mitral stenosis à rheumatic heart disease
2. Mitral insuff à degenerasi miksomatosa(mitral
valve prolapse)
3. Aortic stenosis à Kalsifikasi dari katup
aorta/kelainan katup aorta bikuspid
4. Aortic insuff à Dilasi aorta ascendensà berhubungan
dengan hipertensi dan penuaan
Calcific valvular disease
Kondisi ini biasanya terjadi akibat stress mekanik (wear
and tear) yang terjadi terus menerus selama kehidupan. Stress mekanik tersebut
dipengaruhi oleh kontraksi jantung yang mencapai 40 juta atau lebih setiap
tahunnya, deformasi dari jaringan jantung yang terjadi setiap kontraksi, serta
gradient tekanan transvalvular yang terjadi pada saat fase penutupan katup
setiap terjadi kontraksi (120 mmHg pada katup mitral dan 80 mmHg pada katup
aorta).
Kasus paling sering terjadi :
- Calcific aortic stenosis.
- Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve.
- Mitral annular calcification.
Calcific aortic stenosis
Paling sering dari semua penyakit katup.
Bisa didapat/kongenital.
Yang didapat: konsekuensi dari kalsifikasi yang diinduksi wear and tear dari
katup bikuspid/unikuspid kongenital atau dari katup anatomic normal pada orang
berusia lanjut.
Senile calcific aortic stenosis à 70es-80es katup anatomic
normal.
Berbeda dengan pembuluh darah yang akan mengalami
atherosclerosis ketika terjadi proses wear and tear, kalsifikasi yang terjadi
pada katup jantung memiliki proses yang sedikit berbeda. Bukannya si katup
jantung mengalami penebalan oleh akumulasi sel otot polos, katup jantung malah
mensintesis matrix protein tulang, sehingga terjadi deposisi garam kalsium pada
katup jantung tersebut. Mengapa terjadi hal demikian? Karena pada dasarnya
sifat dari sel pada katup jantung berbeda dengan sel pada pembuluh darah. Pada
katup jantung yang abnormal, didapatkan sel mirip dengan osteoblast yang bekerja
mensintesis matrix protein tulang dan mendeposisikannya.
Morfologi
Massa yang terkalsifikasi muncul melalui permukaan aliran keluar ke dalam
sinus-sinus valsava.
Terutama pada basis, ujung daun katup tidak terlibat.
Biasanya fusi komisura tidak terjadi pada stenosis aortic degeneratif, akan
tetapi cuspi-cuspinya bisa menjadi fibrosed dan menebalà fusi
komisura.
Katup mitral umumnya normal, tidak seperti pasien rheumatic aortic stenosis
yang memiliki asosiasi dengan abnormalitas katup mitralconcomitant abnormality
of the mitral valve.
Manifestasi Klinis
Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kirià gradien
tekanan 75-100 mmHg, tekanan ventrikel kiri 200mmHg --> hipertrofi ventrikel
kiri
Seiring memburuknya stenosis :
Angina à cacatnya
perfusi mikrosirkulatoris dari miokardium yang terhipertrofi
Syncopeà mekanismenya
kurang dimengerti
Congestive heart failure(CHF)
à kelelahan
akibat hiperfungsi kompensatori jantung -->prognosis buruk apabila tidak
ditangani oleh ahli bedahà kematian pada 50% pasien selama 3
tahun.
Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve.
1-2 % dari seluruh populasi mengalami malformasi katup aorta. Kasus ini cukup
banyak menyebabkan kalsifikasi pada orang dewasa, bahkan dapat mencapai 50%
dari stenosis aorta disebabkan oleh kasus ini.
Kedua kuspis biasanya memiliki ukuran yang tidak sama, katup yang lebih besar
punya midline raphe à akibat
dari pemisahan embriologik yang tidak sempurna
Raphe (celah/lekukan) itulah yang merupakan tempat utama deposit kalsifik
Bicuspid aortic valve à incompetent as a result of aortic
dilation or cusp prolapse --> infective endocarditis.
Mitral annular calcification
Penumpukan kalsium pada cincin katup mitralà irreguler, seperti batu,
keras, nodul ulcerated (ketebalan 2-5 cm)
Umumnya tidak mempengaruhi fungsi katup.
Tidak umum : bisa mengarah pada regurgitasià kontraksi sistolik dari
cincin katup mitral
Pada stenosisà kecacatan
pembukaan daun katup mitral.
Aritmia dan sangat jarang sudden deathà penumpukan mempenetrasi
sangat dalam sistem konduksi AV.
Ulcerated :Ã
thrombi Ã
emboliÃ
risiko stroke.
Ulcerated nodule : infective endocarditis.
Umum terjadi pada wanita berusia diatas 60 tahun, pasien dengan myxomatous
mitral valve atau peningkatan tekanan ventrikel kiri.
Myxomatous degeneration of the mitral valve
Sinonim :
- Floppy mitral valve
- Mitral valve prolapse
- Barlow’s syndrome
- Balloon deformity
- Myxoid degeneration
- Myxomatous degeneration
- Late systolic murmur / click syndrome
>3 % dari orang dewasa (wanita muda) di USA.
1 atau kedua daun katup : membesar, bertudung, kewer-kewer, dan
prolaps(menggembung kembali ke atrium kiri saat sistol). Ditemukan secara
insidental pada pemeriksaan fisik.
Bisa mengarah pada komplikasi serius pada minoritas kasus.
Morfologi
Penggembungan interkordal dari daun-daun katup mitral
Daun katup yang terpengaruh tebal dan seperti karet.
Corda tendinae memanjang, menipis, dan terkadang ruptur.
Karakteristiknya adalah dilasi annular.
20%-40% dari seluruh kasus : keterlibatan katup trikuspid.
Tidak ada fusi komisura.
Patogenesis : tidak diketahui, yang dipilih adalah perkembangan anomaly dari
jaringan ikat, seperti : sindroma Marfan.
Manifestasi Klinis
Kebanyakan asimtomatik
Auskultasi: mid systolic click.
3% mengalami komplikasi serius:
1. infective endocarditis.
2. Insufisiensi mitral, e.c. deformitas daun katup,dilasi
mitral annulus, pemanjangan kordal, dan ruptur kordal.
3. Stroke/ infark sistemik ,e.c. emboli daun katup atau
trombi atrial.
4. Aritmia, ventricular/atrial, sudden death tidak umum
terjadi.
Risikonya lebih tinggi pada pria, pasien berusia lebih tua
dan pasien dengan aritmia, mitral insuff à murmur holosistolik,
pembesaran sisi kiri.
Infective Endocarditis
Adalah kolonisasi/invasi katup jantung, mural endokardium,
atau situs kardiovaskuler yang lain oleh agen mikrobiologis yang menyebabkan
formasi vegetasi yang besar dan friable yang terdiri dari debris dan organisme
trombotikà endokarditis
bacterial. Infective endocarditis diklasifikasikan menjadi 2: endokarditis akut
dan subakut.
Acute Endocarditis
Adalah infeksi destruktif oleh organisme yang sangat virulen terhadap katup
yang sebelumnya normalà kematian dalam hitungan hari
sampai minggu pada >50% pasien
Memiliki kecenderungan untuk memproduksi infeksi katup yang ulseratif,
invasive, dan disertai nekrosis.
Manifestasi Klinis : demam yang cepat berkembang, menggigil, kelemahan, dan
kekurangan energi. Komplikasi dimulai pada minggu pertama. Murmur umum terjadi.
Abses cincin cukup sering terjadi. Vegetasi bisa membentuk embolus.
Subacute Endocarditis
Organisme dengan virulensi rendah pada katup yang sebelumnya abnormal (katup
deformitas).
Onset muncul gradual dan sulit dideteksià dalam hitungan
minggu/bulan. Sembuh dengan terapi yang tepat. Insidiously onset, even
untreated
Lebih tidak destruktif, vegetasi sering menujukkan bukti penyembuhan.
Manifestasi Klinis : demam ringan atau bahkan tidak ada (pada orang tua),
kelelahan nonspesifik, turunnya berat badan, sindrom seperti flu. Murmur pada
90% pasien dengan lesi pada sisi kiri tapi bisa berhubungan dengan abnormalitas
jantung yang terjadi sebelumnya.
Petechiae, subungual hemorrhage, Roth spots pada kedua mata (Mengikuti
mikroemboli retinal) Menjadi tidak umum karena memendeknya periode klinis
sebagai akibat dari terapi antibiotik.
Penyebab dan patogenesis
Pada tahun-tahun sebelumnya: RHD adalah kontributor utama.
Sekarang : myxomatous mitral valve, degenerative calcific valvular stenosis,
bicuspid aortic valve (terkalsifikasi atau tidak), grafts vascular dan katup
yang artificial.
Faktor predisposisi host : neutropenia, immunodefisiensi, imunosupresi
terapeutik, DM, alkohol, dan intravenous drug abuse,
Penumpukan platelet-fibrin yang disebabkan oleh penyakit jantung yang sudah ada
sebelumnya dan kateter vascular yang terdapat di tubuh dalam waktu yang lama.
Organisme Kausatif
50-60 % dari SBE : alpha hemolytic viridans streptococci.
10-20 % dari AE and SBE :Staphylococcus aureus, more virulent, commonly found
on the skin Ã
major in intravenous drugs abusers.
Enterococci dan grup HACEK ( Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium,
Eikenella and Kingella) semuanya komensal pada oral cavity.
Coagulase negative staphylococcus (staphylococcus epidermidis) pada katup
prostetik
Gram negative bacilli and fungi.
10% dari endocarditis : tanpa organisme.
Morfologi
AE&SBE: Memiliki vegetasi friable, besar, dan destruktif yang berisi
fibrin, sel-sel radang, bakteri/organisme lain pada katup jantung.
Tempat paling umum terjadi : katup mitral dan aortic.
Katup trikuspid bisa terlibat khususnya pada intravenous drug abusers.
Vegetasi: tunggal atau multipel, apabila hancur secara gradual ke dalam miokard
à abses
cincin; Dipengaruhi oleh tipe organisme kausatif, derajat reaksi host, dan
terapi antibiotik sebelumnya.
Mikroskopik: SBE: granulasi jaringan pada dasar jaringan tersebut.
Fibrosis,kalsifikasi, infiltrasi peradangan kronik bisa berkembang.
Komplikasi
Insufisiensi katup/stenosis dengan gagal jantung
Abses cincin miokardial.
Perikarditis supuratif.
Komplikasi embolik :
- Lesi pada sisi kiri : infark serebral/abses/meningitis,
infark miokard, abses limfa, abses ginjal.
- Lesi pada sisi kanan : infark/abses/pneumonia paru.
Komplikasi renal : infark, glomerulonephritis yang fokal dan difus, abses
multipel..
Nonbacterial thrombotic endocarditis
Lesi katup dari NBTE steril (tidak ada organisme) dan terikat secara longgar.
Sering ditemukan pada pasien yang melemah (kanker/ sepsis) Ã
marantic endocarditis.
Morfologi: Deposisi fibrin/elemen darah lain pada katup yang sebelumnya normal.
Steril, nondestruktif, tanpa peradangan, kecil(1-5mm), tunggal atau multipel.
Mikroskopik: Terdiri dari thrombus yang tidak kuat tanpa reasi peradangan dan
kerusakan katup.
Patogenesis
Terjadi disertai oleh trombosis venous dan emboli paru Ã
berhubungan dengan keadaan hiperkoagulatif C: DIC.
Berhubungan dengan kanker, terutama adenocarcinoma yang memproduksi mucin à Efek
prokoagulan dari mucin yang bersirkulasi. Terkadang adenocarcinoma non-mucin
memproduksi malignansi. C: leukemia promielositik akut.
Penyakit lain yang menghasilkan hiperkoagulabilitas: hyperestrogenisme, Luka
bakar ekstensif, sepsis.
Kondisi lain : trauma endokardiumà kateterisasi.
Endocarditis of SLE( Libman-Sacks endocarditis)
Vegetasi: kecil (1-4mm), steril, pink, granuler, sering terdapat dibawah
permukaan katup mitral, mungkin juga pada katup lain, mural endokardium, dan
korda.
Mikroskopis : Terdiri dari materi eosinofilik yang fibrinous dan tergranulasi
dengan baik yang bisa mengandung badan-badan hematoxylin. Reaksi peradangan yang
intens, nekrosis fibrinoid.
Fibrosis subsekuen dan deformits serius bisa menghasilkan mirip RHD kronik dan
memerlukan operasi.
Katup Jantung Prostetik
Terdiri dari 2 tipe :
1. Katup bioprostetik:
- Glutaraldehyde fixed porcine
- jaringan Bovine
- Cryo preserved human valves
2. Sintetik (mekanikal)
Komplikasi
1. Deteriorasi mekanikal:
- Semua katup biologis mengalami sejumlah derajat
pengkakuanÃ
stenosis
- Kalsifikasi à stenosis
- Perforasi/robek à Insufisiensi
- Katup mekanikal lebih sulit dipengaruhi dibandingkan
katup biologis.
2. Thrombus : Tipe apapun à Membuat masalah pada
katup mekanikal. Karena kondisi ini, maka pasien biasanya memerlukan penggunaan
antikoagulan yang terus menerus. Walaupun demikian, bukan berarti dengan
menggunakan antikoagulan masalah telah selesai, penggunaan antikoagulan dalam
jangka waktu yang lama akan mengakibatkan stroke hemoragik atau bentuk
perdarahan lainnya.
3. Infective endocarditis :
Tipe apapun Ã
Katup mekanikal : garis sutura, jaringan perivalvular
suture line, perivalvular tissue
Daun katup menjadi terinfeksià perforasi Ã
regurgitasi
4. Bocor Para valvular : Tipe apapun
Infeksi adalah masalah yang penting.
Hemolisis terjadi pada minoritas pasien dengan katup
prostetik terutama katup aortic mekanikal à shearing effect
Penyakit Miokardial – otot jantung
Myocarditis : inflammatory reaction.
Cardiomyopathy : non inflammatory.
+ primary : unknown cause.
+secondary: known cause.
Myocarditis
Definisi
Kriteria Dallas: Proses yang dikarakterisasikan oleh
inflitrasi peradangan dari miokardium dengan nekrosis dan/atau degenerasi
miosit didekatnya yang bukan tipikal dari kerusakan iskemik yang berasosiasi
dengan Penyakit Jantung Koroner.
Terjadi pada usia berapapun, biasanya onset mendadak à gagal
jantung akut atau kematian mendadak karena aritmia.
Pada banyak instansi prognosisnya baik. In many instances the prognosis is
good.
Biopsi endomiokardialà Pengertian
lebih luas dari asal dan pengobatan karditis.
Penyebab Utama :
Virus: (Coxsackie A,B)
Chlamydia psittaci ;Rickettsia typhi –tsutsugamushi.
Bakteri: C.diphteria, Salmonella,mycobactrium, streptococci,
neisseria,leptospira, borrelia.
Fungi dan protozoa: Trypanosoma (chagas disease),aspergillus, blastomyces,
crytoccocus,candida, coccidioidomyces.
Metazoa: Echinococcus, Trichinella.
Immune –mediated reaction: poststreptococcal (RF), SLE, Systemic sclerosis,
Methyldopa,Sulfonamides, penicillin, PAS, Streptomycin,Transplant rejection
Agen fisik: radiation, heat stroke.
Unknown : sarcoidosis, giant cell myocarditis (Fiedler’s), Kawasaki’s disease.
Primary Cardiomyopathy
1. Dilated (congestive) CMP
2. Hypertrophic CMP.
3. Restrictive (obliterative) CMP.
Dilated CMP
Karakterisasi oleh perkembangan gradual dari gagal jantung
yang berasosiasi dengan dilatasi keempat ruang jantung oleh sebab yang tidak
diketahui. Yang dicurigai menjadi penyebab dilated CMP: toksisitas alkohol,
defisiensi nutrien yang berkaitan dengan kehamilan, defek genetik, miokarditis
postviral.
Peripartum CMP : Ditemukan sebulan sebelum/sesudah melahirkan, paling sering
terjadi pada kehamilan multipel yang sering, defisiensi nutrisional,
hipertensi, volume berlebih, metabolic derangement.
o Setengah dari seluruh pasien Ã
hilang dalam beberapa bulan setelah melahirkan, pada setengahnya lagi Ã
gagal sembuh.
Makroskopi: Peningkatan berat (900gr), dilatasi ventrikel, trombi mural à Disebabkan
oleh kontraksi jantung yang buruk dan stasis darah pada ruang-ruang jantung.
Katup normal. Arteri koronaria normal atau ada aterosklerosis non-obstruktif
minimal/sedang
Mikroskopik: Perubahan tidak spesifik, hipertrofi dan atrofi miosit, fibrosis
interstisial, penebalan endokardium ringan/sedang, foci dari sel radang
mononuclear.
Terjadi pada usia berapapun à gagal jantung yang berkembang
Transplantasi jantung terkadang direkomendasikan.
Hypertrophic CMP
Asymetrical septal hypertrophy (ASH), idiopathic hypertrophic subaortic
stenosis (IHSS) dan hypertrophic obstructive CMP.
Makroskopis : Kardiomegali dengan hipertrofi miokardial, ventrile kiri biasanya
lebih terlibat daripada yang kanan. Atria hipertrofi ringan.
Mikroskopis: Disorganisasi miofibre à haphazard pattern.,
disarrays of myofilament within sarcomeres, fibrosis interstisial. Perubahan
ini tidak seragam.
> ½ : Turunan autosomal dominan terjadi pada orang dewasa muda tapi
terkadang terkadi juga pada yang lebih tua.
Restrictive/Obliterative CMP
Restriksi pengisian ventrikelRestriction of ventricular filling.
Langka
Diinduksi oleh : Amyloidosis jantung, sarcoidosis; endocardial fibroelastosis;
endomyocardial fibrosis; Loeffler’s endocarditis.2 yang terakhit diebutkan
disebut juga fibroplatic parietal endocarditis dengan eosinofilia darah.
Senile amyloidosisà 50%
usia diataa 70 tahun
Endomyocardial fibrosis: anak-anak dan orang dewasa muda di Afrika.
Etiologi : Tidak diketahui. Mungkin viral, malnutrisi, autoimun, konsumsi berat
pisang dan plantain Ã
serotonin.
Loeffler’s endocarditis: trobi mural besar, eosinophilic leukocytosis,
infiltrasi eosinofil di berbagai organ, sangat cepat fatal.
Endocardial fibroelastosis: fokal atau difus, penebalan fibroelastik seperti
kartilago dari mural endokardium. Paling sering di sisi kiri tetapi terkadang
kedua sisi atau sisi kanan saja..
Secondary Cardiomyopathy
Etiologi diketahui atau berasosiasi dengan penyakit sistemik yang dapat
dijelaskan dengan baik.
Asosiasi terbesar dari CMP sekunder :
Toxic : alcohol,cobalt,catecholamines,CO, Li, hidrocarbon,As, Cyclophosphamide,
Doxorubicin(adriamycin),daunorubicin.
Penyakit Metabolik: hiper/hipotiroidisme, hyper/hipokalemia, defisiensi nutrisi
hemochromatosis.
Penyakit neuromuskuler: Friedreich’s ataxia, muscular dystrophy, congenital
atrophies.
Storage disorder: Hunter-Hurler syndrome, glycogen storage disease, Fabry’s
disease, Sandhoff’s disease.
Infiltratif: leukemia, carcinomatosis, sarcoidosis.
IImmunologik: post transplant.
Tumor Jantung
Tumor primer sangat-sangat jarang terjadi.
Ditemukan pada 1 : 1000 to 10.000 autopsi.
Tumor metastasis terjadi pada 5 % pasien yang sekarat karena kanker.
Tumor primer paling umum adalah : Myxoma, Lipoma, Papillary fibroelastoma,
Rhabdomyoma, Angiosarcoma, and Rhabdomyosarcoma.
4 yang pertama Ã
70% dari seluruh tumor primer, 2 yang terakhirà 20%.
Metastasis Jantung
Diurutkan dari yang tersering : Carcinoma of the bronchus and breast, Malignant
melanoma, Lymphoma, and Leukemia.
Paling melibatkan perikardium à asimtomatik/perikarditis.
Atau penetrasi miokardium à arrhythmia, kegagalan kongestif,
obstruksi pada pembuluh besar à thrombosis.
Corpulmonale
Pembesaran ventrikel kanan yang didapat setelah hipertensi pulmonary yang
disebabkan kelainan yang mempengaruhi struktur/fungsi paru-paru, bukan
disebabkan oleh penyakit pada sisi kiri jantung dan penyakit jantung bawaan.
Right side counterpart dari Penyakit Jantung Hipertensi.
Ada 2 bentuk:
Acute cor pulmonale: Dilatasi ventrikel kanan yang mengikuti embolisasi masif
paru.
Chronic cor pulmonale: didapat setelah tekanan berlebih dalam jangka panjang
yang berhubungan dengan penyempitan/obstruksi arteri besar.
Etiologi
Penyakit Paru: COPD, diffuse pulmonary interstitial fibrosis, cystic fibrosis.
Penyakit pembuluh pulmonar: embolisme, vascular sclerosis, arteritis (Wegener’s
granulomatosis), drug-toxin-radiation induced vascular sclerosis.
Kelainan yang mempengaruhi pergerakan dada: kifoskoliosis, obesitas, penyakit
neuromuskuler.
Kelainan yang menginduksi konstriksi arterial pulmonar: Metabolic acidosis,
hypoxemia ( chronic altitude sickness, obstruksi jalan udara utama,
hipoventilasi alveolar idiopatik)